室间隔缺损

室间隔缺损的定义和危害

室间隔缺损(Ventricular Septal Defect,VSD)指室间隔在胚胎时期发育不全，导致左心室、右心室之间存在残留的缺损，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损常在0.1～3cm，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常，缺损大者左心室较右心室增大明显，可较快形成肺动脉高压，出现右向左分流，形成艾森曼格综合征，失去最佳手术机会。

室间隔缺损的分类

根据缺损的位置，可分为五种类型：

1.室上嵴上缺损

位于右心室流出道、室上嵴上方和主、肺动脉瓣之下，少数病例合并主、肺动脉瓣关闭不全。

2.室上嵴下缺损

位于室间隔膜部，此型最多见，占60%～70%。

3.隔瓣后缺损

位于右心室流入道，三尖瓣隔瓣后方，约占20%。

4.肌部缺损

位于心尖部，为肌小梁缺损，收缩期室间隔心肌收缩使缺损变小，所以左向右分流量小。

5.共同心室

室间隔膜部及肌部均未发育，或为多个缺损，较少见

室间隔缺损的病因和诱因

室间隔缺损是一种先天性心脏发育缺陷，病因尚不明确，目前认为是遗传因素和环境因素等复杂关系相互作用的结果。

宫内感染，尤其是妊娠早期风疹病毒、流感、流行性腮腺炎等；孕期接触放射线；孕期夫妻双方吸烟、饮酒等；孕前、孕期使用药物，如可卡因等。

 室间隔缺损的症状

缺损小者，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染，严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现紫绀。本病易罹患感染性心内膜炎。

1、X线检查：小型室间隔缺损可无异常表现；中度缺损者可出现肺野充血，心影略向左增大；重度缺损主要表现为肺动脉及其主要分支明显扩张。

2、心电图检查：缺损小者心电图在正常范围内。缺损较大，出现左心室高电压、肥大或左右心室肥大、不完全性右束支传导阻滞。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损。

3、超声检查：可有左心房、左右心室内径增大，室间隔回声连续性中断，可明确室间隔各部位的缺损。多普勒超声由缺损右心室面向缺孔和左心室面追踪可深测到湍流频谱。

4、心导管检查：右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高。

室间隔缺损的治疗

小的室间隔缺损如无心腔增大，可行临床观察。目前针对室间隔缺损的治疗方法主要有手术治疗和介入治疗。手术方法为室间隔缺损修补术。近年，我国介入治疗取得重大进展，在视屏或超声显像的指引下，由导管将封堵器送入心内实施缺损闭合术，近期疗效与外科手术治疗结果相似，且5年随访显示疗效好，并发症少。如已丧失外科和介入治疗的时机，则采用内科治疗。内科治疗主要是强心、利尿和抗生素等药物控制心衰、防止感染或纠正贫血等。

室间隔缺损介入封堵术

    室间隔缺损修补术

参考文献

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